Frage Vitrine 25

Die Moulage 25 ("Pemphigus vulgaris"): Als die Moulage vor über 100 Jahren hergestellt wurde, stimmte diese Diagnose. Heute werden verschiedene blasenbildende Hautkrankheiten unterschieden. Wie heisst diese Krankheit heute? Warum?

Antwort:

Der Pemphigus vulgaris ist eine blasenbildende Autoimmunkrankheit mit sehr fragilen Blasen, die der Arzt meist erst als Erosion zu sehen bekommt.  Intakte, manchmal prall gespannte Blasen findet man dagegen beim bullösen Pemphigoid. Dieser Unterschied lässt sich durch die Zielantigene der Autoantikörper erklären:

Beim Pemphigus vulgaris sind die Antikörper gegen Bestandteile der Desmosomen gerichtet, welche die Keratinozyten innerhalb der Epidermis verbinden. Die Blasen entstehen daher intraepidermal und liegen oberflächlich. Beim bullösen Pemphigoid findet man Antikörper gegen Strukturen der Basalmembran, dementsprechend liegt die Blase subepidermal. Die Epidermis bildet das stabile Blasendach.